4) エプシュタイン病―放置すると危険なことがよくあります

エプシュタイン病(Ebstein病、エプスタイン病とかエプシュタイン奇形などと表現されることもあります)とは三尖弁が右心室の先端部側にずれてしまうために起こります。

そのため右室の一部が三尖弁の右房側に入りこむことになり、右室の一部がいわゆる心房化するという形を示します。

そのため右室機能が低下し、さらに三尖弁が逆流(三尖弁閉鎖不全症と呼びます)することも加わって一層右室の状態は悪くなります。

多くの場合、心房中隔欠損症(ASD)及び卵円孔開存が合併し、右左シャント(右心系から左心系へ血液が漏れます)がおこりチアノーゼ(くちびるや顔の色が紫色になります)が発生します。 

エプシュタイン病(Ebstein病)では様々なバリエーション・重症度があります。

治療(手術)に際してはそれらを考慮し、かつエプシュタイン病に合併する心房中隔欠損症ASDにもケースバイケースで対応しています。

三尖弁の異常の程度、右室機能と左室機能およびサイズ、ASDでのシャントの方向と量、肺高血圧の存在有無と程度、などなどを勘案してASDや三尖弁の形成や置換あるいは不整脈手術(とくにWPW症候群や心房細動への手術)などを考慮します。

成人のエプシュタイン病の患者さんの中にはASDや三尖弁の普通の形成術で行けるような軽症の方もありますが、右室を形成し、三尖弁を円錐状に移植し再建するような大掛かりな手術が必要なケースもあります。（手術事例　エプシュタイン病）

先天性心疾患外科(こどもの心臓外科)の専門家とタイアップして治療にあたります。

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