12) 大動脈弁下狭窄症 IHSS―突然死に注意、しかし治せる病気です

IHSSでは左心室の出口付近からトンネル状に狭くなり、僧帽弁が巻き上げられる(SAMサムと呼ばれる現象です)ため僧帽弁閉鎖不全症も合併しやすいです。

重症になると強い心不全となり、失神や突然死することさえあります。油断はできません。

狭窄(狭くなること)の形が膜様であればそれを切除し、適宜付近の異常心筋も切除しますが、繊維筋症であれば異常心筋を広く切除し(モロー手術と呼びます)、必要があれば大動脈弁の形成または置換を行います。

カテーテルで異常心筋を縮める方法(PTSMA)もありますが、冠動脈の位置と異常心筋の位置が食い違うことがあり、効果が十分上がらなかったりかえって薄くなりすぎたりという場合もあります。

さらに約１０％に完全房室ブロックが発生して永久ペースメーカーが必要になりますので、個々の患者さんの状態や経過に応じて考えることが大切です。

この大動脈弁下狭窄症 IHSSには上記のように僧帽弁前尖の収縮期前方移動(SAMと呼びます)と僧帽弁閉鎖不全症が合併することがよくあります。

異常心筋切除手術により僧帽弁は自然に改善することが多いです。

心不全も同時に軽快します。 (IHSS 手術事例１ )

 

トロント総合病院にはこのＩＨＳＳの専門家と成人先天性心疾患の専門外来があり、毎週のようにこのモロー手術を行っていたため多数の症例をみずから経験できました。

このノウハウを活かした手術を行い、予後の改善に努めています。

実際日本での個人的経験でも50代60代の患者さんも少なくなく、病気はこどもの病気でも患者さんは幅広い年齢にわたることを実感しています。（手術事例：　IHSSと大動脈弁狭窄症とペースメーカー三尖弁閉鎖不全症を根治）

胸痛や息切れ、あるいは失神発作を起こした方は命取りになるまでに、なるべく早めにご相談下さい。

このIHSSは熟練チームなら治せる病気ですから。

大動脈弁狭窄症や不整脈(心房細動)などを合併し、より苦しい症状をもつ患者さんも増えました。

これらを合わせて治療することで術後経過は改善します。

（IHSSの手術事例2 へ）

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